Púrpura trombótica trombocitopénica en pediatría. Reporte de un caso / Thrombotic thrombocytopenic purpura in pediatrics. A case report

La púrpura trombótica trombocitopénica es una entidad poco frecuente en pediatría, pero de alta mortalidad sin tratamiento adecuado y oportuno. Se caracteriza por presentar anemia hemolítica microangiopática asociada a signos y síntomas neurológicos, cardíacos, abdominales y menos frecuentemente renales; puede estar acompañada de fiebre. En niños, el diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y de laboratorio. La actividad de ADAMTS13 <10 % apoya, pero no confirma el diagnóstico y, dada la gravedad de la patología, el resultado no debe retrasar el inicio del tratamiento. Se presenta una paciente de 15 años, previamente sana, con signos neurológicos asociados a anemia hemolítica y trombocitopenia. Durante su internación, se arribó al diagnóstico de púrpura trombótica trombocitopénica adquirida.

Thrombotic thrombocytopenic purpura is a rare disease in pediatrics, but it has a high mortality if not managed in an adequate and timely manner. It is characterized by microangiopathic hemolytic anemia associated with neurological, cardiac, abdominal, and less frequently, renal signs and symptoms; it may be accompanied by fever. In children, diagnosis is based on clinical and laboratory findings. ADAMTS13 activity < 10% supports the diagnosis but does not confirm it and, given its severity, the result should not delay treatment initiation. Here we describe the case of a previously healthy 15-year-old female patient with neurological signs associated with hemolytic anemia and thrombocytopenia. During hospitalization, she was diagnosed with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura.

Impacto clínico y epidemiológico de las infecciones por varicela en niños previo a la introducción de la vacuna al Calendario Nacional de Argentina / Clinical and epidemiological impact of varicella infection in children prior to the introduction of the varicella vaccine in the national immunization schedule of Argentina

Introducción. En Argentina, se estiman 400 000 casos anuales de varicela. Dado el subregistro de casos existentes, la carga de enfermedad real se desconoce. Objetivo. Evaluar la carga de enfermedad por varicela antes de la introducción de la vacuna al Calendario Nacional. Materiales y métodos. Estudio retrospectivo, analítico, observacional, realizado en tres centros asistenciales del país. Revisión de los registros de consultas ambulatorias a los Servicios de Urgencias y de las historias clínicas de las internaciones por varicela en pacientes < 18 años. Período: 1/2011-12/2013. Resultados. Fueron asistidas un total de 382782 consultas ambulatorias; 3367 (0,88 %) correspondieron a consultas por varicela; el 57,6 %, < 4 años. Requirieron internación 164 (4,9 %) con una tasa de hospitalización global de 65,3/10000 hospitalizados/año (IC 95 %: 55,4-76,5); tasa de hospitalización en niños sanos: 57,2/10 000 (IC 95 %: 67,7-48,0); mediana de edad: 31,5 meses. Las causas de internación más frecuentes fueron infecciones de piel y/o partes blandas (61,1 %) y respiratorias (10,1 %). El 54,3 % recibió tratamiento con aciclovir, y el 73,1 %, con antibióticos. Presentaron bacteriemia 5/67 (7,5 %), todas por cocos Gram(+) y en inmunocompetentes. De los 19 pacientes inmunocomprometidos, el 36,8 % tuvo complicaciones (5 infecciones de piel y/o partes blandas y 2 neumonías). La mediana de días de internación fue 4, significativamente más prolongada en pacientes inmunocomprometidos. Un paciente requirió cuidados intensivos. No hubo fallecidos. Conclusión. La carga de enfermedad registrada fue significativa, con impacto considerable en pacientes sin patología de base.

Introduction. In Argentina, an estimated 400 000 varicella cases occur annually. Given the under-recording of existing cases, the actual burden of disease is unknown. Objective. To assess the burden of varicella before the introduction of the varicella vaccine in the national immunization schedule. Materials and methods. Retrospective, analytical, observational study carried out in three hospitals of Argentina. Review of medical records from outpatient visits to the Emergency Department and from patients younger than 18 years hospitalized for varicella. Period: 1/2011-12/2013. Results. A total of 382 782 outpatients were seen; 3367(0.88%) corresponded to visits due to varicella; 57.6 % were < 4 years old. A total of 164 (4.9 %) patients required hospitalization, with an overall hospitalization rate of 65.3/10 000 hospitalized patients/year (95 % confidence interval -#91;CI-#93;: 55.4-76.5); hospitalization rate in healthy children: 57.2/10 000 (95 % CI: 67.7-48.0); median age: 31.5 months. The most common causes of hospitalization were skin and/or soft tissue infections (61.1 %) and respiratory infections (10.1 %). Also, 54.3 % were treated with acyclovir and 73.1 %, with antibiotics. Bacteremia developed in 5/67 patients (7.5 %), all cases were caused by Gram-positive cocci and occurred in immunocompetent patients. Out of 19 immunocompromised patients, 36.8 % had complications (5 skin and/or soft tissue infection and 2 pneumonia cases). The median length of stay was 4 days, which is significantly more prolonged in immunocompromised patients. One patient required intensive care. No patient died. Conclusion. The burden of disease was significant, with a considerable impact in patients without an underlying disease.

Actinomicosis orofaríngea como diagnóstico diferencial de carcinoma de cavum: Reporte de un caso / Cervicofacial actinomycosis as differential diagnosis of cavum carcinoma: case report

La actinomicosis es una enfermedad infrecuente en pediatría que implica, habitualmente, un desafío diagnóstico. Es producida por bacterias del género Actinomyces. La forma cervicofacial suele originarse tras la disrupción de la mucosa oral secundaria a alteraciones odontógenas. Se presenta el caso de una adolescente que, tras la colocación de un piercing en la lengua, comenzó con odinofagia y cambios del tono de voz. Luego de ocho meses de persistencia de los síntomas y habiendo realizado múltiples tratamientos antibióticos con leve mejoría, se efectuó una biopsia y se diagnosticó carcinoma de cavum, por lo que se derivó a este Hospital para su tratamiento. Al analizar nuevamente la biopsia, se descartó la patología oncológica y se diagnosticó actinomicosis orofaríngea. Cumplió 6 meses totales de tratamiento antibiótico, con buena evolución. Si bien la colocación de piercings orales no ha sido descrita hasta el momento como factor de riesgo, la disrupción mucosa generada podría favorecer el inicio del cuadro.

Paediatric actinomycosis is an infrequent infectious disease caused by Actinomyces spp. Cervicofacial infections are usually related to disruption in oral mucosal membranes. We discuss the case of a 15-year-old girl who refers an 8-month history of odynophagia and changes in her tone of voice after getting a tongue piercing. She received multiple antibiotic treatments with slight improvement. Nasopharyngeal carcinoma was diagnosed by endoscopic biopsy. The patient was referred to our Hospital for treatment but, when the biopsy was analyzed again, oncological pathology was excluded and oropharyngeal actinomycosis was diagnosed. She received a total of 6 months of antibiotic treatment with favorable evolution.